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症例５：急性腎不全、悪性高血圧、多彩な自己抗体を認めたが．
．
．の 1 例
岡崎市民病院 腎臓内科
杉山和寛 清祐実 清水友紀子 朝田啓明
【症例】63 歳 女性
【主訴】腎機能障害
【既往歴】白内障、HT(-)
【家族歴】父：食道癌、肺癌
【現病歴】5 年前 軽度腎機能障害指摘。3∼4 年前から両手指 Raynaud 症状あり。H18 年 7 月 5 日 検
診にて BP 120/71、Cr 0.81mg/dl、Hb 12.5 g/dL、UP(-)、OB(-)だった。
H19 年 3 月頃から側頭部痛にて近医通院。
4 月 23 日 近医より食欲不振、心窩部不快感にて当院紹介受診。炎症反応(WBC 19,000/μL、CRP
5.1mg/dL)、腎機能障害(Cr 2.01mg/dL)、尿異常(UP(3+)、OB(3+)、RBCsedi1-4/HF)などを認め、一
般内科入院。入院時よりニフェジピン内服開始するが、HT 持続(BP 200/125)し、4 月 25 日よりオル
メサルタン内服を併用。
4 月 24 日 UCG にて心不全疑い、4 月 25 日 循環器科受診。MR による心不全と診断され、ヘパ
リン 10000 単位/day、フロセミド 2mg/day にて治療開始。
4 月 26 日 腎機能障害(Cr 2.60mg/dL)、HT(164/89)にて当科 consult。以後副科としてフォロー。
【入院時身体所見】BP 202/119mmHg、P 117bpm、BT 36.8℃、chest：no rales、no murmur
abd：soft＆flat、legs：no edema、blue toe(-)、skin：皮疹(-)、皮膚硬化(-)、色素沈着(-)
舌小帯 np、Raynaud(-)、関節痛(-)、筋肉痛(-)、しびれ(-)、日光過敏(-)、口内炎(-)、頭痛(-)
dry eye(+)、dry mouth(+)
【検査所見】
○末梢血：WBC 19000/μL(neut 92.7%、lymph 4.7%、mono 2.1%、eosino 0.3%)
RBC 380×104/μL、Hb 10.1g/dL、Ht 30.4%、Plt 11.8×104/μL、網状赤血球 42.0‰
○生化学：TP 7.1g/dL、Alb 3.6g/dL、A/G 1.2、Alb 55.0%、α1 6.0%、α2 8.5%、β 8.1%、γ 22.4%
BUN 43mg/dL、Cr 2.01mg/dL、Na 133mmol/L、K 3.5 mmol/L、Cl 92 mmol/L、TB 1.4mg/dL
AST 29IU/L、ALT 12IU/L、LDH 499IU/L、CK 64IU/L、Ch-E 172IU/L、UA 4.8mg/dL
T-chol 269mg/dL、TG 188mg/dL、Amy 93IU/L、Glu 134mg/dL、CRP 5.1mg/dL、ESR 71mm/hr
HbA1c 4.7%、Fe 43μg/dL、UIBC 162μg/dL、フェリチン 1693ng/mL、ハプトグロビン 157mg/dL
β2-MG 12.3μg/mL、CK-MB 4μg/dL、トロポニン-I 0.65ng/mL、ASO 42IU/mL
IgG 1552mg/dL、IgA 235mg/dL、IgM 1552mg/dL、CH50 12.7U/mL、C3 77mg/dL、C4 3mg/dL
血清・尿電気泳動：明らかな M 蛋白(-)、HBs 抗原(-)、HCV 抗体(-)
○免疫学：リウマチ因子 114IU/ml、抗核抗体×640(Speckled 80、discrete 640)
抗 DNA 抗体≦2.0IU/ml、抗 Sm 抗体(-)、抗カルジオリピンβ2GPI 抗体≦1.2U/mL
抗カルジオリピン IgG 抗体≦8、抗 Scl-70 抗体≦7.0U/ml、抗セントロメア抗体 153(+)
抗 SS-A 抗体 150U/mL、抗 SS-B 抗体 96.6U/mL、抗 RNP 抗体≦7.0U/ml
クリオグロブリン 弱陽性、MPO-ANCA＜10EU、PR3-ANCA＜10EU、抗 GBM 抗体＜10EU
○内分泌：TSH 2.23μIU/mL、f-T4 1.40ng/mL、PRA≧20ng/ml/hr、PAC 1770pg/mL
BNP 1610pg/mL
○凝固系：APTT 22.9sec、PT 76.1%、PT(INR) 1.22、フィブリノーゲン 333mg/dL
○BGA：pH 7.536、PCO2 26.5mmHg、PO2 68.1mmHg、HCO3 21.9mmol/L、SaO2 97.3%
○腫瘍マーカー：CEA 0.9ng/mL、CA19-9 12U/mL、シフラ 1.3ng/ml、ProGRP 28.8pg/ml
○尿検査：pH 6.0、UP(3+)、OB(3+)、RBCsedi1-4/HF、WBCsedi5-9/HF、尿細管上皮 10-19/HF
顆粒円柱 1-4/LF、上皮円柱 5-9/LF、脂肪円柱 20-29/WF、卵円形脂肪(+)
UP 1.5g/gCr、0.91g/day、尿中 NAG 1.9IU/L、尿中β2-MG 14.0μg/mL(92.1μg/gCr)
FENa 13.2%、FEK 83.2%、FEUN 54.2%
○微生物検査：血液培養(-)、尿培養(-)
【画像検査】
○chestX-P (4/23)：CTR 57.3%、CPangle sharp、congestion(-)、consolidation(-)
○CT (4/23)：右肺中葉にスリガラス影、子宮筋腫
CT (4/26)：両側胸水、右肺中葉にスリガラス影(前回より増大)、
両側気管支周囲にスリガラス様陰影、両側胸膜下に線状影、肺水腫
CT (6/29)：胸水消失、右肺中葉にスリガラス影・両側気管支周囲にスリガラス様陰影 消失傾向
○UCG (4/24)：EF 48%、IVS/LVPW 12/12mm、IVC 15mm、MR moderate∼severe、
TR mild∼moderate、推定右室収縮期圧 63mmHg、PE(+)、diffuse mild hypokinesis
UCG (5/9)：EF 61%、IVS/LVPW 11/11mm、IVC 14mm、MR・TR 改善、PE(-)、明らかな asynergy(-)
○腎 US (4/26)：両腎サイズ 正常、両腎葉間動脈血流正常、腎動脈狭窄(-)
○MRA (7/6)：両腎動脈に有意な異常なし
○GIF (4/23)：慢性胃炎
○CF (5/15)：直腸痔核
○眼底 (4/27)：網膜出血、軟性白斑、右乳頭浮腫、眼圧上昇(左 52mmHg、右 14mmHg)、眼球乾燥
【入院後経過】4/25 オルメサルタン開始後、同日夜には BP 125/77mmHg と降圧され、以後血圧は
コントロールできていた。
また入院時より炎症反応高値であり、4/25 WBC 28100/μL と上昇したが、
発熱は微熱(37.5℃以下)であった。4/25 循環器科受診し、MR による心不全と診断され、ヘパリン
10000 単位/day、フロセミド 2mg/day にて治療開始。4/26 当科コンサルト。腎機能障害、蛋白尿、
血尿、HT、低 K 血症、貧血、LDH 高値、炎症反応高値、低補体血症、リウマチ因子高値、ANA 高
値などを認めた。US で腎動脈狭窄がないことを確認後、強皮症腎クリーゼの可能性を考慮し 4/27 か
らカプトプリル 75mg/day 内服開始。4/24∼4/28 まで LVFX 200mg 内服。4/28 には解熱し、5/1 WBC
9000/μL、CRP 0.7mg/dL と炎症反応低下傾向であった(UCG、血液培養から IE 否定的)。4/27 眼科
受診し、KW 分類 4 群、左眼高眼圧を認めた(左高眼圧は線維柱体狭窄 or 強膜の流出血管狭窄の可能
性がある)。以上より悪性高血圧の基準を満たす(3∼4/4 項目)。検査結果報告において、ハプトグロビ
ン 157mg/dL、抗セントロメア抗体 153(+)、抗 SS-A 抗体 150U/mL、抗 SS-B 抗体 96.6U/mL、ク
リオグロブリン 弱陽性、PRA≧20ng/ml/hr、PAC 1770pg/mL などの異常値を認めた。以上より高
血圧性強皮症腎クリーゼの診断基準(Steen VD ら)は満たすが、強皮症の診断基準を満たさなかった。
5/1 Cr 3.70mg/dL(peak)、UP(1+) 0.42g/day、OB(1+)、RBCsedi5-9/HF。5/1 腎生検施行(供覧)。
5/8 眼科受診。シルマー試験：2mm/2mm、蛍光色素試験：陽性/陽性。5/10 口腔外科受診。口腔乾
燥症(生検なし)あり。以上よりシェーグレン症候群の診断基準を満たす。5/15 PRA 9.4ng/ml/hr、PAC
44.2pg/mL と低下傾向を示す。以後、BP 90-110/45-70 で推移し、5/21 退院となる。6/29 Cr 2.02
mg/dL、UP(1+) 0.21g/gCr、OB(-)、WBC 4200/μL、CRP＜0.1mg/dL と腎機能・炎症反応改善傾向。
【ploblem list】
①急性腎不全、尿異常
②悪性高血圧、高レニン高アルドステロン症
③シェーグレン症候群
④Raynaud 症状
⑤抗セントロメア抗体(+)
⑥低補体血症
⑦クリオグロブリン 弱陽性
⑧リウマチ因子高値
⑨炎症
⑩心不全、MR
⑪KW 分類 4 群、左眼高眼圧
⑫貧血、血小板減少
⑬両肺スリガラス影
・急性腎不全の原因は、悪性高血圧＋シェーグレン症候群の間質病変？
・強皮症の診断基準は満たさないが、抗セントロメア抗体はシェーグレン症候群による？
・低補体、クリオグロブリン 弱陽性、リウマチ因子高値、炎症反応高値の意味は？(IF(-)、IEPnp)