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心臓MRIと 18F-FDG PETが診断に有用であった心臓サルコイドーシスの１例
〔症例報告〕
心臓MRIと 18F-FDG PETが心病変診断に有用であったサルコイドーシスの１例
磯貝俊明 1），田中博之 1），二川圭介 1），上田哲郎 1），高森幹雄 2），藤田
明 3）
【要旨】
症例は41歳，男性．両側肺門リンパ節腫大の精査の結果，サルコイドーシスと診断．心電図で１度房室ブロックを認め
たが，心エコーと 67Ga citrateシンチグラムでは心臓に異常所見を認めなかったため，薬物治療は行わずに経過観察した．
４ヵ月後にPQ間隔の延長を認め，外来精査を予定していたが，高度房室ブロックによるAdams-Stokes症候群を合併し，
緊急入院．経静脈的に一時的ペーシングを開始した．心臓サルコイドーシスを疑い，安静臥位ではAdams-Stokes発作を認
めないことから，ペーシングリードをいったん抜去し，心臓magnetic resonance imaging（MRI）を施行した．その結果，
心室中隔基部にガドリニウムの遅延造影を認めた 18F fluorodeoxyglucose positron emission tomography（ 18F-FDG PET）
でも同部位に異常集積を認め，心臓サルコイドーシスによる高度房室ブロックと診断し，副腎皮質ステロイドホルモン薬
（ステロイド）療法を開始した．本症例のように心エコーや 67Gaシンチグラムで心臓に異常所見を認めないサルコイドーシ
ス例でも，心臓MRIと 18F-FDG PETで心病変を同定し，治療につなげることが重要である．
［日サ会誌
2013; 33: 111-115］
キーワード：心臓サルコイドーシス，心臓MRI，18F-FDG PET，Adams-Stokes症候群
A Case of Sarcoidosis with Cardiac Involvement Detected by Cardiac MRI
and 18F-FDG PET
Toshiaki Isogai1), Hiroyuki Tanaka1)，Keisuke Futagawa1), Tetsuro Ueda1), Mikio Takamori2), Akira Fujita3)
Keywords: cardiac sarcoidosis, cardiac MRI, 18F-FDG PET, Adams-Stokes syndrome
はじめに
●症例：41歳，男性
サルコイドーシスは一般的に生命予後が良好な疾患で
●主訴：めまい
あるが，心病変は予後に影響を与え，死亡原因の高率を
●現病歴：検診の胸部単純X線検査で両側肺門リンパ節
占める ．このため，心臓サルコイドーシスを確実に診断
腫大を認め，当院呼吸器内科を受診．気管支鏡等による
することが重要である．しかしながら，従来診断に使用
入院精査の結果により，１臓器の組織診断と全身反応を
されてきた心エコーや核医学検査で異常所見を認めない
示す検査所見６項目中４項目を満たし，2011年７月，サ
場合には診断が困難であることが少なくない．今回，わ
ルコイドーシスと確定診断（組織診断群）した 2）．このと
れわれは，心エコーや Ga citrateシンチグラムで心臓に
きの心電図で１度房室ブロックを認めたが，心エコーで
異常を認めなかったサルコイドーシス患者で，心臓mag-
壁運動や形態に異常はなく，67Gaシンチグラム（Figure 1）
netic resonance imaging（MRI）と F fluorodeoxyglu-
でも心臓に異常所見を認めなかったため，薬物治療は行
cose positron emission tomography（ F-FDG PET）で
わずに外来で経過観察した．４ヵ月後に，さらにPQ間隔
心病変を同定しえた症例を経験したので報告する．
の延長を認め，循環器内科に紹介され受診した．外来精
1）
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症例提示
査を予定していたところ，浮動性めまいが出現した．心
電図で２：１の房室ブロックを認め，Adams-Stokes症候
群の診断で緊急入院となった．
１）東京都立多摩総合医療センター 循環器内科
２）同 呼吸器内科
３）東京都保健医療公社多摩北部医療センター 呼吸器内科
著者連絡先：磯貝俊明（いそがい としあき）
〒183-8524 東京都府中市武蔵台2-8-29
東京都立多摩総合医療センター 循環器内科
E-mail：[email protected]
１）Department of Cardiology, Tokyo Metropolitan Tama Medical
Center
２）Department of Respirology, Tokyo Metropolitan Tama Medical
Center
３）Department of Respirology, Tama-Hokubu Medical Center
日サ会誌 2013, 33（1） 111
〔症例報告〕
心臓MRIと 18F-FDG PETが診断に有用であった心臓サルコイドーシスの１例
●既往歴：特記事項なし．嗜好：喫煙歴なし．飲酒歴は
機会飲酒．
●入院時現症： 身長 167 cm， 体重 70 kg，BMI 25 kg/
m2 ．脈拍 44回/分，整，血圧 133/76 mmHg，体温36.2℃．
胸部，腹部，眼，皮膚，神経を含む全身に異常を認めない．
体表のリンパ節に腫大はない．
●検査所見
血液検査：白血球 5,400/µL，ヘモグロビン 14.9 g/dL，
血小板 17.4×104 /µL，BUN 13.8 mg/dL，クレアチニン
1.0 mg/dL，Na 141 mEq/L，Cl 106 mEq/L，K 4.1 mEq/
L，Ca 9.6 mg/dL，CK 127 IU/L，AST 38 IU/L，ALT
66 IU/L，LDH 193 IU/L，IgG 1,272 mg/dL，トロポニン
T 0.004 ng/mL，高感度CRP 486 ng/mL，赤沈60分値 ８
mm，NT-proBNP 317 pg/mL，アンギオテンシン変換酵
素（ACE）15.0 IU/L，リゾチーム 9.1 µg/dL，KL-6 192
U/mL，surfactant protein D（SPD）69.6 ng/mL．
12誘導心電図（Figure 2）
：2011年７月時は，PQ間
隔 248 msecの１度房室ブロックであるが，2011年12月，
今回の入院時は，心拍数44/分の２：１の房室ブロックを
認め，入院翌日朝のモニター心電図で５：１の高度房室
ブロックを認める．
経胸壁心エコー検査（Figure 3）
：心筋壁の菲薄化や壁
Figure 1.
Ga citrateシンチグラム．縦隔への集積は認めるが，心
臓への集積は認めない．
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運動異常を認めない．左室収縮能正常（左室駆出率 70% ）
で，そのほか異常を認めない．
●入院後経過：入院翌日より，経静脈的に一時的ペーシ
2011年7月
2011年12月
2011年7月
2011年12月
入院翌日朝のモニター心電図
Figure 2.
112
12誘導心電図．2011年7月時（上左）：PQ間隔 248 msecの1度房室ブロック．2011年12月時（上右）：
２：１の房室ブロック．入院翌日朝のモニター心電図（下）：５：１の高度房室ブロック．
日サ会誌 2013, 33（1）
心臓MRIと 18F-FDG PETが診断に有用であった心臓サルコイドーシスの１例
〔症例報告〕
b）
a）
Figure 3.
経胸壁心エコー図．ａ）傍胸骨左室長軸断層像，ｂ）四腔断層像．心筋壁の菲薄化や壁運動異常を認めない．
Figure 4.
心臓MRIの遅延造影像．短軸像．心室中隔基部にガドリ
ニウムの遅延造影（LGE, 矢印）を認めるが，同部位に
菲薄化や瘤化は認めない．
b）
a）
Figure 5.
F fluorodeoxyglucose positron emission tomography（ 18F-FDG PET）．
ａ）短軸像．ｂ）四腔断層像（ 18F-FDG PET/CT）．Figure 4のLGEの部位に一致して異常集積を
認め（矢印），そのほかに左室前壁や側壁，心尖部にも集積を認める．
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日サ会誌 2013, 33（1） 113
〔症例報告〕
心臓MRIと 18F-FDG PETが診断に有用であった心臓サルコイドーシスの１例
ングを開始した． 血液検査ではACEやリゾチームを含
も示唆されている 13）．心臓MRIの欠点は，一時的ペーシ
め異常所見を認めず，心エコーでも以前と同様に異常所
ング・ペースメーカ使用下では施行できないことである
見を認めなかったが，心臓サルコイドーシスを疑い心臓
が，2012年10月よりわが国でも条件付きMRI対応ペース
MRIが必要と判断した．安静臥位ではAdams-Stokes発作
メーカが使用可能となった．海外では，このペースメー
を認めないことを確認して，一時的ペーシング用リード
カのサルコイドーシス患者での使用報告もある 14）．しか
をいったん抜去し，第４病日に心臓MRIを施行した（Fig-
し，このペースメーカでもMRI施行可能なのは，植込み
ure 4）
．その結果，心室中隔基部にガドリニウムの遅延
６週間以上経過後で閾値等の条件をクリアした場合のみ
造影（late gadolinium enhancement: LGE）を認めた．ま
である．また，MRI対応の一時的ペーシング用リードは
た， F-FDG PETではLGEの部位に一致して異常集積を
いまだなく，一時的ペーシングを挿入するとMRIは施行
認め，心病変の活動性があると判断した（Figure 5）
．一
できない．このため，不整脈合併例で急性期に心臓サル
方，心臓核医学検査では，201Tl像，123I beta-methyl-iodo-
コイドーシス診断に心臓MRIを用いるには，一時的ペー
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phenylpentadecanoic acid（ I-BMIPP像）のいずれも心
シング挿入前，あるいは，本症例のように挿入後いった
室中隔に異常を認めず，心室中隔からの右室心内膜心筋
ん抜去する必要がある．18F-FDG PETは糖代謝をイメー
生検でもサルコイドーシスを示唆する所見は認めなかっ
ジすることが可能で，サルコイドーシスでは炎症部位で
た．以上より，診断の手引き上，心臓所見の主徴候１項
FDGが集積し，67Ga像よりも病変検出能が高く，活動性
目と副徴候１項目を満たすにとどまったが，診断に有用
評価にも有効とされる 15, 16）．わが国では2012年４月より
な所見とされる F-FDG PETでも異常集積を認めたこと
心臓サルコイドーシスで保険償還されるようになった．
から心臓サルコイドーシスと診断した．
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F-FDG PETの欠点として，FDGの集積は心筋細胞の正
薬物治療として副腎皮質ステロイドホルモン薬（ステ
常糖代謝も検出するため集積が偽陽性となる危険性があ
ロイド）療法を開始し，房室ブロックに対して恒久的ペー
り，他の画像所見とあわせて慎重に診断する必要がある．
スメーカ植込み術の方針とした．植込み前に施行した電
本症例では，心臓サルコイドーシスでの保険償還前であっ
気生理検査でヒス束内（BH）ブロックを認め，心臓MRI
たが，患者同意の上，18F-FDG PETを施行し，LGEに一
でLGEを認めた部位がヒス束近辺であったことに合致す
致した部位に活動性のある病変の同定ができた．
る所見と判断した．植込み術後に退院とし，外来でステ
ロイドを漸減しながら継続している．
以上の各々の画像特性を踏まえ，本症例のように心臓
以外の臓器でサルコイドーシスと診断された例や，房室
ブロックや心室頻拍等の不整脈症例で，とくに若年例 17）
考察
では， 心臓サルコイドーシスを念頭におく必要がある．
心臓サルコイドーシスでは， 房室ブロック等により
そして，それらの症例では，心エコー，ホルター心電図
Adams-Stokes症候群をきたす以外に，心室頻拍や心室細
に加え，早期に心臓MRIや 18F-FDG PETを行い，活動性
動といった致死的不整脈を引き起こす ．このため，心病
のある心臓サルコイドーシスを認める場合には治療を検
変の有無を早期に診断し，遅滞なくステロイド加療を行
討すべきと考える．本症例でも2011年７月の診断時点で
うことが重要である 4）．しかし，心臓サルコイドーシスは，
心臓MRIと 18F-FDG PETを施行していれば，活動性のあ
心内膜心筋生検の組織診断率が低く 5），いまだ診断に難渋
る心臓サルコイドーシスを認めた可能性があると考える．
する疾患であり，画像診断が重要である．心臓サルコイ
この場合，心臓MRIと 18F-FDG PETで異常所見を認めて
ドーシスの画像検査には，従来の心エコーや心臓核医学
も，現在の診断基準 2） では高度房室ブロック等の主徴候
検査に加えて， 近年， 心臓MRIと 18F-FDG PETがあり．
をきたす前には心臓サルコイドーシスの診断には至らな
各々に特徴がある．心エコーは，侵襲性がなく繰り返し
いが，重篤な不整脈や心ポンプ機能低下をきたす前にス
施行でき，心臓サルコイドーシスに特徴的な心室中隔基
テロイド療法を導入し，病変の進行を抑えることは重要
部の菲薄化の検出に役立つ 6, 7）．しかし，心エコーで検出
であると考える．
3）
可能な菲薄化や心室瘤などの心病変は，心筋での肉芽腫
性炎症が線維化へ移行すると現れる変化で，ある程度病
結論
変が進行しないと認められず，心臓サルコイドーシスの
本例は，サルコイドーシス診断時には心エコーや 67Gaシ
早期診断には適さない．心臓核医学検査としては， Tl
ンチグラムで異常を認めなかったが，Adams-Stokes症候
像や I-BMIPP像では炎症や組織瘢痕化が欠損像として
群を合併し，一時的ペーシング挿入後いったん抜去して
描出され， Ga像では炎症や肉芽腫の部位に異常集積する
施行した心臓MRIと 18F-FDG PETで心病変の同定とその
8, 9）
．しかし，いずれの核種でも心臓サルコイドーシスに
活動性の評価が可能であった点が貴重である．心臓サル
特異的な所見はなく，また空間分解能も低いため病変の
コイドーシスはいまだ診断に難渋する疾患であるが，条
同定が困難な場合が少なくない．一方，心臓MRIは，空
件付きMRI対応ペースメーカが使用可能となり，18F-FDG
間分解能に優れ，心病変検出に有効とされ 10, 11），LGEは
PETがサルコイドーシスで保険償還されるようになった
サルコイドーシス診断の感度100%，特異度78%と報告さ
今，これらの複数の画像検査を駆使して心病変をより早
れている
期に検出し，治療につなげることが重要である．
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．また，LGEの存在が予後に関連する可能性
12）
日サ会誌 2013, 33（1）
心臓MRIと 18F-FDG PETが診断に有用であった心臓サルコイドーシスの１例
引用文献
〔症例報告〕
10）Serra JJ, Monte GU, Mello ES, et al. Images in cardiovascular
１）Iwai K, Tachibana T, Takemura T, et al. Pathological studies
on sarcoidosis autopsy. I. Epidemiological features of 320 cases
magnetic resonance imaging. Circulation 2003; 107: e188-9.
11）Tadamura E, Yamamuro M, Kubo S, et al. Effectiveness of de-
in Japan. Acta Pathol Jpn 1993; 43: 372-6.
２）津田富康，石原麻美，岡本祐之，他．サルコイドーシスの診断
基準と診断の手引き（2006）．日サ会誌
medicine. Cardiac sarcoidosis evaluated by delayed-enhanced
2007; 27: 89-102.
３）Banba K, Kusano KF, Nakamura K, et al. Relationship between
arrhythmogenesis and disease activity in cardiac sarcoidosis.
Heart Rhythm 2007; 4: 1292-9.
４）Yazaki Y, Isobe M, Hiroe M, et al. Prognostic determinants of
long-term survival in Japanese patients with cardiac sarcoidosis treated with prednisone. Am J Cardiol 2001; 88: 1006-10.
５）Uemura A, Morimoto S, Hiramitsu S, et al. Histopathologic diagnostic rate of cardiac sarcoidosis: Evaluation of endomyocardial biopsies. Am Heart J 1999; 138 (2 Pt1): 299-302.
６）Valantine H, McKenna WJ, Nihoyannopoulos P, et al. Sarcoidosis: a pattern of clinical and morphological presentation. Br
layed enhanced MRI for identification of cardiac sarcoidosis:
comparison with radionuclide imaging. AJR Am J Roentgenol
2005; 185: 110-5.
12）Smedema JP, Snoep G, van Kroonenburgh MP, et al. Evaluation of the accuracy of gadolinium-enhanced cardiovascular
magnetic resonance in the diagnosis of cardiac sarcoidosis. J
Am Coll Cardiol 2005; 45: 1683-90.
13）Patel MR, Cawley PJ, Heitner JF, et al. Detection of myocardial damage in patients with sarcoidosis. Circulation 2009; 120:
1969-77.
14）Quarta G, Holdright DR, Plant GT, et al. Cardiovascular magnetic resonance in cardiac sarcoidosis with MR conditional
pacemaker in situ. J Cardiovasc Magn Reson 2011; 13: 26.
15）Ishimaru S, Tsujino I, Takei T, et al. Focal uptake on 18F-fluo-
Heart J 1987; 57: 256-63.
７）Morimoto S, Uemura A, Sugimoto K, et al. A proposal for diag-
ro-2-deoxyglucose positron emission tomography images indi-
nostic criteria of basal thinning of the interventricular septum
cates cardiac involvement of sarcoidosis. Eur Heart J 2005; 26:
in cardiac sarcoidosis (CS): a multicenter study. Circ J 2007;
1538-43.
16）石田良雄，木曾啓祐，植田初江．F-18 FDG PETによる心臓サ
70(Suppl I): 215.
８）Kurata C, Sakata K, Taguchi T, et al. SPECT imaging with Tl201 and Ga-67 in myocardial sarcoidosis. Clin Nucl Med1990;
77-80.
17）Nery PB, Leung E, Birnie DH. Arrhythmias in cardiac sarcoi-
15: 408-11.
９）松下哲明，池田聡司，岩崎
ルコイドーシスの診断−有効性と限界−． 日サ会誌 2010; 30:
格，他．サルコイドーシス患者に
おける心病変検出への123I-β-methyl iodophenyl pentadecano-
dosis: diagnosis and treatment. Curr Opin Cardiol 2012; 27: 1819.
ic acid（BMIPP）心筋シンチの利用．日胸 1999; 58: 776-82.
日サ会誌 2013, 33（1） 115