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RPGNで発症し、１１年間(５回生検)追跡しえた
Atypical MPGN症例
名古屋第二赤十字病院 腎臓病総合医療センター 内科
小野田浩 及川理 北村謙 山本慶子 坂井薫
古宮俊幸 堀家敬司 武田朝美 両角國男
現病歴と経過(１)
H9年3月子宮内膜症の手術を受けた。この時の血液検査、尿検査の異常
はいわれていなかった。
H9年４月下旬より下腿浮腫、肉眼的血尿を自覚し、5月当院を受診。
Cr2.5、尿蛋白2.5g/dayまで増悪しRPGNとし入院。
現病歴と経過(２)
5/6腎生検１回目施行（左腎）→crescenticGN
mPSLパルス療法行うもCr5.7まで腎機能増悪し5/21～23HD管理。
さらにmPSLパルス療法追加しHD離脱、以後PSLにCPA追加し治療。
再評価のため7/22腎生検２回目施行（左腎）
再度mPSLパルス療法追加しCr1.09にて外来へ。
その後は外来にてPSL内服にてCr0.9～1.0、尿蛋白1.5g/day程度で安定し
約２年経過。
H11年病変の再評価のため入院。
現病歴と経過(３)
7/5腎生検３回目施行(左腎)→MPGN
PSLにMZ追加し外来フォローへ。
その後H12年子宮内膜症がひどく疼痛、出血ひどいため子宮全摘出術施行。
H12年腎機能も安定しておりPSL減量中止しMZ単独投与とした。
H15年低補体、蛋白尿増加し入院。
現病歴と経過(４)
11/14腎生検４回目施行（右腎）→MPGN with crescent
mPSLパルス療法行い、以後PSLにCyAを追加し外来フォロー。
H16年PSL減量中止しCyA単独投与とした。
H18年蛋白尿増加にて再度PSL投与とCyA併用。
H19年PSL減量しCyA中止とした。
H20年低補体、蛋白尿増加にて入院。
現病歴と経過(５)
5/26腎生検５回目施行（左腎）→MPGN with crescent
mPSLパルス療法行い、PSL増量しCyA併用にて外来へ。
検査所見のまとめ
H９年１回目 H９年２回目 H11年３回目 H14年４回目 H20年５回目
血液検査
尿検査
Cr(mg/dl)
2.5
1.47
1.02
1.07
1.41
IgG(mg/dl)
1078
538
817
581
710
補体
軽度低下
正常
正常
低下
低下
抗核抗体(倍)
160
40
40
40
ｸﾘｵｸﾞﾛﾌﾞﾘﾝ
陰性
陰性
陰性
DNA抗体
陰性
陰性
陰性
陰性
Ds-DNA抗体IgG
弱陽性
MPO-ANCA(EU) <10
<10
尿蛋白
３＋
２＋
３＋
２＋
２＋
尿潜血
３＋
３＋
１＋
２＋
３＋
光学顕微鏡所見のまとめ
糸球体病変
間質病変
H９年１回目
H９年２回目
H11年３回目
H14年４回目
H20年５回目
糸球体数
30
18
50
38
17
荒廃
0
0
36
15
10
半月体
25
15
0
6
4
ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ増殖
あり
あり
あり
deposit沈着
あり
あり
あり
間質細胞浸潤
あり
あり
あり
あり
あり
PTCitis
あり
あり
あり
あり
あり
蛍光抗体法所見のまとめ
H９年１回目
IgG
ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ
係蹄
間質、PTC
IgA
ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ
係蹄
間質、PTC
IgM
ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ
係蹄
間質、PTC
C3
ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ
係蹄
間質、PTC
C4
ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ
係蹄
間質、PTC
C1q
ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ
係蹄
間質、PTC
Fibrinogen ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ
係蹄
間質、PTC
H９年２回目
陽性
陽性
陽性
H11年３回目 H14年４回目 H20年５回目
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
陽性
H９年 第１回腎生検（左腎）
H9年 病理所見
H９年 第２回腎生検（左腎）
H11年 第３回腎生検（左腎）
H11年 病理所見
H14年 第４回腎生検（右腎）
H14 病理所見
H20年 第５回腎生検（左腎）
H20 病理所見
Ｈ２０年の蛍光抗体所見
IgG
C3
C4
C1q
C4d
H9年とH20年の電顕による間質病変
H９ 電顕所見
H２０ 電顕所見
問題点
• HDを必要とするRPGNで発症した免疫複合体型腎炎（atypical
MPGN）症例であり、ステロイド＋免疫抑制剤の使用で改善、減
量中止にて再燃を繰り返しています。組織学的にもループス腎炎
として理解してよいのでしょうか？
• 当初より高度な間質障害を認め、５回目の生検組織の蛍光抗体
法から免疫複合体沈着に伴う間質尿細管障害も考えられました。
発症時の光学顕微鏡、電子顕微鏡所見を見直した間質尿細管障
害についてもコメント頂けると幸いです。