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自己免疫性膵炎に合併した
ネフローゼ症候群の1例
名古屋市立大学 心臓・腎高血圧内科
水野 晶紫
宮城 壮太
吉田 篤博
友斉 達也 山中 環
白澤 祐一 本川 正浩
木村 玄次郎
西尾 尊江
福田 道雄
症 例
患 者：
既往歴：
生活歴：
家族歴：
62歳女性
23歳 右肩習慣脱臼、アレルギー性鼻炎
47歳 子宮筋腫、子宮全摘術
53歳 イレウス
飲酒：機会飲酒 喫煙：なし
特記すべきことなし
現病歴
5年前より顎下リンパ節腫脹していた。2006年10月から口の乾燥、
味覚障害あり、両側顎下腺に多発性嚢胞認め、精査加療目的で
大須診療所から当院耳鼻科紹介受診。
穿刺細胞診： negative
頚胸部CT： 副神経LN、内深頚LN、縦隔LN、肺門LN腫脹
耳下腺と顎下腺の不均一造影効果あり
Gaシンチ：
両側顎下腺と右耳下腺に集積亢進
Tcシンチ：
右顎下腺の変形、左顎下腺からの洗い出し低下
リンパ節生検：atypical lymphoid hyperplasia, no malignant foci
現病歴
2007年7月29日夜から下血あり、7月30日消化器内科受診、入院と
なった。便培養結果は腸管出血性大腸菌O157。
入院中のCTにて、膵動静脈狭小化と膵頭部腫大を認め、自己免疫
性膵炎が疑われた。
IgG 1138、IgG4 241（135以上）、CA19-9 22.5
MRI/MRCP：膵は全体に腫大しており主膵管は全体的に細い
顎下腺IgG4免疫染色：リンパ節内に多数のIgG4陽性形質細胞
AIP診断基準（日本2006年）を2項目満たし、自己免疫膵炎と診断。
9月3日精査加療のため再入院。
入院時理学所見
意識清明
体温36.4℃ 血圧120/81mmHg 脈拍66/分
両下肢に浮腫認めず
顎下リンパ節腫脹
全身に皮疹認めず
胸部：心雑音なし 整 呼吸音清
腹部：平坦 軟 圧痛なし 肝・脾・腎触知せず
神経学的異常所見認めず
入院後経過
9月3日ERCP施行、膵管にステント留置。
9月7日よりステロイド30mg/日投薬にて治療を開始
（20日∼25mg、27日∼20mgへ減量）。
9月中頃から浮腫が増強し、腹部膨満感、
体重増加などの症状を自覚するようになり、
尿蛋白(4+)も認めたため、当科コンサルト。
9月25日腎生検。
腎生検前検査所見（１）
WBC：
RBC:
Hb:
Ht:
Plt:
PT:
APTT:
Fib:
8200
523×104
14.6
44.6
205×103
121
125
211
/mm3
/mm3
g/dl
%
/mm3
%
%
mg/dl
TP:
Alb:
AST:
ALT:
LDH:
Alp:
CK:
UA:
BUN:
Cre:
BS:
T-chol:
Amylase:
Lipase:
4.0
1.1
67
66
282
143
154
5.3
21
0.8
124
634
47
10
g/dl
g/dl
U/l
U/l
U/l
U/l
U/l
mg/dl
mg/dl
mg/dl
mg/dl
mg/dl
mg/dl
mg/dl
Na:
K:
Cl:
Ca:
Pi:
CRP:
HbA1c:
IgG:
IgA:
IgM:
CH50:
C3:
C4:
140
3.5
104
7.5
3.4
0.09
5.5
382
237
114
36.3
106
39
mEq/l
mEq/l
mEq/l
mg/dl
mg/dl
mg/dl
%
mg/dl
mg/dl
mg/dl
U/ml
mg/dl
mg/dl
検査所見（２）
免疫学的検査
抗核抗体：
尿定性
（−）
蓄尿
蛋白質：
（3＋）
β2-MG：
431
μg/l
抗SS-A/Ro抗体： （−）
糖：
（−）
蛋白定量:
3221
mg/day
抗SS-B/La抗体：
（−）
潜血：
（−）
CCr：
78.6
ml/min
C-ANCA：
（−）
尿沈査
P-ANCA：
（−）
赤血球：
1＜/HP
eGFR:
53.86
ml/min
ｸﾘｵｸﾞﾛﾌﾞﾘﾝ：
（−）
白血球：
1-4/HP
腹部CT、エコー
LEテスト:
（−）
硝子円柱：
100＞/WF
両腎に萎縮なし
M蛋白：
（−）
WBC円柱：
5-9/WF
IgG
C3
C1q
C4
IgA
Fibg
IgM
IgG4免疫染色（酵素抗体法）
臨床経過
入院
CYA100mg
ﾛｻﾙﾀﾝ50mg/日
30
(ｇ/ｄl)
25
25mg
PSL40mg/日
20
150
60
50mg
30mg
2.0
(mg/dl)
Alb
1.0
Cre
1.0
0.5
腎生検
(mg/日)
14000
1日尿蛋白量
7000
9/3
9/25
10/2
10/10
10/15
10/22
10/30
11/5
IgG4関連硬化性疾患の概念
z
1961年：Saringら
IgGが高値を示す膵炎を発表
z
1992年：Weningら
自己免疫性膵炎を提唱
z
2001年：Hamanoら
自己免疫性膵炎にIgG4が関与、また膵外症状としてい
ろいろな症状が出るものを合わせてIgG4関連硬化性疾
患という概念が生まれた
Discussion Point
z
z
z
自己免疫性膵炎に、間質性腎炎が合併することは報告され
ているが、糸球体疾患の報告は少ない（糸球体疾患の中では
数例の膜性腎症の報告があったのみである）。
蛍光抗体法でIgG、C3以外にC1q、C4が陽性であることから二
次性膜性腎症と考えたいが、IgG4染色は上皮側になく間質中
心であった。
自己免疫性膵炎による間質病変はIgG4染色パターンから理
解しやすいが、糸球体病変についてはIgG4が陰性であり、ど
のように考えればよいか？